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Genetische Defekte der Betazellfunktion: MODY-Diabetes

Der MODY-Diabetes wird auch als Typ-3a-Diabetes bezeichnet. Er wird durch Gendefekte verursacht, die eine Funktionsstörung der insulinproduzierenden Betazellen auslösen beziehungsweise die Insulinausschüttung beeinträchtigen

von Alexandra von Knobloch; Diabetes Ratgeber, 30.04.2020

Unterschiedliche Gendefekte in den Langerhans’schen Zellen der Bauchspeicheldrüse lösen MODY aus (Maturity Onset Diabetes of the Young, grob übersetzt: Erwachsenendiabetes, der bei Jugendlichen auftritt). Derzeit sind elf Formen des MODY-Diabetes bekannt. Insgesamt leiden daran schätzungsweise ein bis zwei Prozent aller Diabetiker, die meisten davon an der MODY-Form 2 oder 3. Alle anderen MODY-Typen sind extrem selten.

Typisch ist, dass sich dieser Diabetes bei meist normalgewichtigen Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen entwickelt und familiär gehäuft auftritt. Die Krankheit beginnt meist während der Hormonumstellungen rund um die Pubertät und bricht fast immer vor dem 25. Lebensjahr aus. Wenn Klärungsbedarf besteht, ob es sich um einen Typ-1-Diabetes oder um einen MODY handelt, kann der Arzt Antikörper bestimmen lassen.

Der Krankheitsverlauf ähnelt eher einem Typ-2-Diabetes: Im Anfangsstadium reicht es deshalb oft, sich gesund und ausgewogen zu ernähren und sich viel zu bewegen, damit der Blutzucker sich wieder normalisiert. Erst viel später werden möglicherweise blutzuckersenkende Tabletten und eventuell auch Insulin notwendig.

MODY ist vererbbar. Als Folge wird er in betroffenen Familien lückenlos vererbt und tritt in jeder Generation auf. Meist sind jeweils mehrere Familienmitglieder betroffen. Selten tritt eine Genveränderung, die MODY auslöst, spontan in einer Familie auf, die bisher nicht von MODY-Diabetes betroffen war. Dann müssen auch die Nachkommen mit MODY rechnen.

MODY-Erbgang

Die elf verschiedenen MODY-Varianten lösen jeweils leicht unterschiedliche Krankheitsbilder aus, bei denen die Erhöhung der Blutzuckerwerte unterschiedlich stark ausgeprägt ist. Am häufigsten sind die Formen MODY 1 bis 3. Die anderen MODY-Typen sind extrem selten.


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